Склеродермия редко поражает кожу волосистой части головы. Среди разных её форм в этой локализации по степени убывания возникают линейная склеродермия лобно-теменной области, системная склеродермия, распространённая бляшечная и мелкоочаговая склеродермия, или склероатрифический лишай. Дерматоз чаще встречается у женщин, а линейная его форма - у детей. На волосистой части головы из-за особенностей клинически проявлений склеродермии и наличия волос, стадий эритематозного пятна и уплотнённой бляшки не обнаруживают. Поражение выявляется на завершающей стадии заболевания, когда формируется очаговое атрофическое облысение, или состояние псевдопелады. Поверхность очага поражения становится гладкой, блестящей, спаянной с подлежащими тканями, полностью лишённой волос.
При линейной склеродермии лобной области поражение обычно начинается с волосистой части головы, где оно представлено вертикально расположенной полосой атрофической рубцовой алопеции шириной 1-3 см, спускающейся на кожу лба, в дальнейшем - и на спинку носа, иногда - на верхнюю губу. По форме и расположению атрофический рубец весьма напоминает след, остающийся после удара сабли. В некоторых случаях полосовидная склеродермия лобно-теменной области сопровождается гемиатрофией лица Ромберга. При этом вблизи глаза, в скуловой области или в области нижней челюсти на участках поражения атрофируются все ткани (подкожная жировая клетчатка, мышцы, хрящи и кости черепа). Волосы выпадают не только в области поражённой части скальпа, но и на бровях и веках. Лицо становится асимметричным, поражённая часть - меньше здоровой, кожа на ней - атрофична, дисхромична с многочисленными складками и бороздами. На ЭЭГ у подобных больных на стороне поражения может возникать диффузный нерегулярный ритм мозговых волн.
На скальпе поражение может располагаться изолированно или быть одним из многих очагов распространённой бляшечной склеродермии. Её очаги локализуются главным образом на туловище и конечностях, редко - в области лба и волосистой части головы. Так, Саенко-Любарская В.Ф.(1955) из 36 больных разными формами склеродермии, включая и системные формы, лишь у одной больной обнаружила поражение волосистой части головы и лица. Гусева Н.Г. (1975) у 4-х из 200 больных системной склеродермией наблюдала поражение кожи волосистой части головы по типу дискоидной красной волчанки, проявлявшееся преимущественно очагами рубцовой атрофии с алопецией. Эти изменения предшествовали развитию или выявлению системной склеродермии. Так, у одной из этих больных в 19 лет появился очаг облысения на волосистой коже головы и была диагностирована дискоидная красная волчанка. Через 6 лет у больной появились два новых подобных очага на скальпе, а осенью того же года - вазоспастические явления на руках, затем ногах, общая слабость, миастенический синдром. Была диагностирована системная склеродермия. Проявления на волосистой части головы (атрофическая алопеция) рассматривали (скорее всего, ошибочно) как сочетание системной склеродермии и дискоиднои красной волчанки из-за большого сходства на скальпе клинических проявлений этих заболеваний . Этот пример подтверждает большие трудности в диагностике изолированной склеродермии волосистой части головы. Постановке правильного диагноза могут помочь результаты гистологического исследовани поражённой кожи.
Гистопатология
Гистопатологические изменения в значительной степени зависят от длительности существования очага поражения. В начальной, отёчно-воспалительной стадии шиповатый слой эпидермиса мало изменён, обнаруживают вакуольную дистрофию клеток базального, иногда и шиповатого слоя. В дерме отмечаются утолщённые и тесно прилегающие друг к другу коллагеновые волокна, между которыми располагается умеренно выраженный, преимущественно лимфоцитарный инфильтрат, стенки сосудов отёчны. При вовлечении в процесс подкожно-жирового слоя его соединительнотканные перегородки утолщаются из-за воспалительной инфильтрации и новообразования коллагеновых волокон, которые местами полностью ее заменяют. В поздней, склеротической стадии воспалительные явления выражены слабо, эпидермис атрофичен, граница между ним и дермой представляется в виде прямой линии из-за отсутствия сосочкового слоя. Коллагеновые волокна склерозированы, компактны, фибробластов мало; инфильтрат отсутствует, или сохраняется в небольшом количестве периваскулярно. Стенки сосудов утолщены за счёт фиброза, их просветы сужены. Сальные железы и волосяные фолликулы атрофированы. Истончена и подкожно-жировая клетчатка, которая частично замещена склеротической коллагеновой тканью.
Диагностика склеродермии волосистой части головы
Склеродермию волосистой части головы дифференцируют с другими дерматозами, которые в этой локализации приводят к очаговому атрофическокя облысению - состоянию псевдопелады. Кроме дерматозов, которй, чаще других приводят к состоянию псевдопелады, следует также помнить о склеродермиформной базалиоме волосистой части головы, склеродермиформнь проявлениях, возникающих после воздействия некоторых препаратов и трансплантации костного мозга. Метастаз рака внутренних органов в кожу волосистой части головы также может напоминать проявления склеродермии.
Склеродермиформная базалиома является одной из редких и необычной её форм. Локализуется обычно на коже лба, но может поражать также область висков, шеи и волосистую часть головы. Она представляет собой очаг, величиной с монету утолщённую бляшку в виде склерозированной пластины с гладкой, редко - шелушащейся поверхностью, желтовато-воскового цвета с отчётливыми телеангиэктазиями, пронизывающими её поверхность. На волосистой части головы рубцово изменённая поверхность склеродермоформной базалиомы лишена волос и может несколько выстоять над окружающей непоражённой поверхностью кожи. В отличие от других плоских базалиом, при склеродермиформной её разновидности отсутствует характерный периферический валик и нет язвенного распада. Она склонна к длительному медленному периферическому росту. Гистологическое исследование позволяет верифицировать диагноз. Среди мощно развитой стромы, нередко склерозированной и гиалинизированной, видны тонкие тяжи и комплексы, состоящие из компактно расположенных мелких тёмных клеток. Общая картина поражения напоминает скиррозный рак желудка или молочной железы.
Склеродермоподобные проявления в коже описаны как характерный побочный эффект при лечении противоопухолевым антибиотиком блеомицином. На фоне его применения у больных появляются склеродермоподобные узелки и бляшки, иногда - распространённое уплотнение кожи. Часто индурация развивается на кистях, что может приводить к некрозу пальцев, как при акросклеротической форме склеродермии. Через несколько месяцев после отмены препарата заболевание обычно регрессирует.
