Антифосфолипидный синдром - наиболее частая причина тромбофилических осложнений и связанной с этим привычной потерей беременности. Различают первичный антифосфолипидный синдром и вторичный - при наличии еще и аутоиммунного заболевания (чаще всего это системная красная волчанка). Большой разницы по всем параметрам между первичным антифосфолипидным синдромом и вторичным нет, только к вторичному добавляется симптомы аутоиммунного заболевания. Выделяют также «катастрофический антифосфолипидный синдром».

Причина возникновения антифосфолипидного синдрома остается пока неясной, полагают, что играют роль вирусные инфекции. Патогенез антифосфолипидного синдрома связан с тем, что аутоантитела с гетерогенной специфичностью направлены против отрицательно заряженных фосфолипидов или фосфолипид-связывающих протеинов.

На основании многочисленных исследований рабочей группой экспертов в этой области на последнем симпозиуме в сентябре 2000 г. во Франции были приняты следующие критерии антифосфолипидного синдрома, чтобы можно было сравнить исследования, проведенные в разных странах.

Критерии для классификации и определения АФС

Клинические критерии

Сосудистые тромбозы - один или более клинических эпизодов артериальных, венозных в любой ткани или органе. Тромбозы должны быть подтверждены допплерометрическим или гистологическим исследованием, за исключением тромбозов поверхностных небольших вен. Для гистологического подтверждения тромбозы не должны сопровождаться воспалительными процессами в сосудистой стенке.

При беременности:

• Одна или более неясная смерть морфологически нормального плода старше 10 недель беременности, с нормальной морфологией поданным УЗИ или прямого обследования плода.
• Одни или более преждевременные роды морфологически нормальным новорожденным до 34 недель гестации из-за преэклампсии или эклампсии, или тяжелой плацентарной недостаточности.
• Три и более неясных причины спонтанных выкидышей до 10 недель беременности у матери после исключения анатомических, гормональных и генетических причин прерывания.

Лабораторные критерии:

• Антикардиолипиновые антитела IgG и/или IgM изотипов в крови, в среднем или высоком титре 2 или более раз подряд при исследовании с интервалом 6 недель, исследованные стандартным иммуноферментным методом для бета2-гликопротеин-1-зависимых антикардиолипиновых антител.
• Волчаночный антикоагулянт, присутствующих в плазме 2 или более раз подряд, при исследовании с интервалом в 6 недель, исследованный согласно руководству Международного Общества Тромбозов и Гемостаза следующим путем:
  • Удлинение фосфолипид-зависимой коагуляции в тестах коагуляции: активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ); время свертывания с козлином; исследование со змеиным ядом; удлинение протромбинового времени, Текстарин-время.
  • Невозможность скорригировать время свертывания в скрининговом тесте в смеси с нормальной обедненной тромбоцитами плазме.
  • Укорочение или коррекция удлиненного времени коагуляции добавлением в скрининговый тест избытка фосфолипидов.
  • Исключение других коагулопатий, т.е. ингибитор VIII фактора, гепарин и др.

Из лабораторных критериев исключены такие тесты как, низкий уровень антикардиолипиновых антител, IgA- антикардиолипиновые антитела, анти-бета2-гликопротеин-1, антитела к протромбину, аннексину или нейтральным фосфолипидам, ложно-положительная реакция Вассермана.

Рабочая группа полагает, что эти методы требуют дальнейшего исследования. Что касается анти-бета2-гликопротеин-1, который, как считает большинство исследователей, и играет ключевую роль в возникновении тромбофилии, то этот тест нуждается во внутрилабораторной стандартизации и техническом совершенствовании. Возможно в будущем этоттест будет основным критерием в диагностике антифосфолипидного синдрома.

В настоящее время появились исследования о роли анти-бета2-гликопротеин-1 IgA и IgG в развитии антифосфолипидного синдрома. У групп женщин с клинической картиной антифосфолипидного синдрома при отсутствии кардиолипиновых антител и ВА выявлен высокий уровень этих антител.

Согласно литературным данным частота встречаемости антифосфолипидного синдрома среди пациенток с привычной потерей беременности составляет 27-42%.

Популяционная частота этого состояния у нас не исследовалась, а в США составляет 5%.