Преждевременное половое созревание характеризуется ранним развитием молочных желез, ранним началом менструального цикла и ранним оволосением на лобке у девочек, ранним увеличением наружных половых органов у мальчиков. Оволосение в подмышечных впадинах неярко выражено или отсутствует. Тело развито пропорционально, по росту дети обоих полов не отличаются от сверстников, в умственном развитии не отстают, половое влечение и мастурбации нехарактерны.

Истинное преждевременное половое созревание, как правило, сопровождается бесплодием.

Необходимо тщательное неврологическое и офтальмологическое обследование, которое на ранних этапах может свидетельствовать о наличии объемного процесса в области гипоталамуса.

У некоторых индивидуумов начало пубертатного периода приходится на 8-летний возраст и это может быть вариантом нормы. Если половое развитие началось раньше этого возраста, необходимо пациента обследовать.

Первое место среди причин, вызывающих болезнь, занимают опухолевые поражения ЦНС с воздействием на гипоталамическую область. Значительно резке наблюдается после перенесенных энцефалитов, менингитов, тяжелой черепно-мозговой травмы. В ряде случаев возможно преждевременное половое созревание конституционального характера.

Биологический аспект. О каждом из фискальных признаков пубертатного периода можно думать как о своеобразном биохимическом исследовании на определенный гормон. Увеличение яичек у мальчиков является первым признаком начала полового развития и связано оно с поступлением в кровь ударных доз гипофизарного гонадотропина. Увеличение же молочных желез у девочек и полового члена у мальчиков связано с увеличенной секрецией гонадальных секс-стероидов. Появление волос на лобке является проявлением продукции андрогенов в надпочечниках. Рост мальчиков ускоряется, когда объем яичек достигает 10-12 мл (при измерении по принципу сравнения с шариками орхидометра). Девушки начинают расти более быстро по мере развития у них молочных желез. Четвертая стадия развития молочных желез характерна уже для начала менструаций (у большинства девочек). Но это согласованное развитие пубертатных признаков иногда может нарушаться. Так, например, при синдроме Кушинга интенсивность роста волос на лобке может непропорционально опережать увеличение объема яичек; при гипотиреозе яички достаточно велики [уровень ФСГ повышен вследствие еще более значительного повышения уровня ТСГ], однако скорость увеличения роста снижена.

Преждевременное половое созревание у мальчиков проявляется быстрым ростом полового члена и яичек, увеличивающейся частотой эрекций, мастурбациями, появлением волос на лобке, появлением специфического запаха тела и уфей. Соответственно изменяются вторичные половые признаки и у девочек. Наиболее важным и сопровождающимся далеко идущими последствиями «осложнением» является замедление роста, обусловленное слиянием эпифизов с диафизами. При осмотре таких детей следует расспросить родителей и о некоторых эндокринных симптомах общего характера, характеризующих гипоталамическую дисфункцию: нет ли полиурии, полидипсии, ожирения, расстройств сна и температурной регуляции. Могут наблюдаться признаки повышения внутричерепного давления и те или иные расстройства зрения.

Преждевременное половое развитие у девочек встречается примерно в 4 раза чаще, чем у мальчиков. При этом у девочек часто не удается выявить причину, в то время как у 80-90 % мальчиков ее можно установить. Если начало заболевания приходится на возраст до 2 лет, то причиной нередко может быть гамартома, развивающаяся в гипоталамусе. На компьютерной томограмме она выглядит как округлое «неусиливающее» образование.

Другие (главным образом редкие) причины:

• Опухоли ЦНС и гидроцефалия.
• Состояние после энцефалита или менингита.
• Синдром Мак-Кьюна-Олбрайта.
• Краниофарингиома.
• Туберозный склероз.
• Гепатобластома.
• Хориокарцинома.
• Гипотиреоз.

Обследование больного. Обзорный снимок черепа, определение костного возраста по данным рентгенологического исследования, КТ-сканироваиие черепа (головы), исследование экскреции с мочой 17-кетостероидов, УЗИ таза (у девочек), определение содержания в крови Т4.