Референтная концентрация (норма) паратгормона в сыворотке крови у взрослых - 8-24 нг/л (РИА, N-концевой ПТГ); интактной молекулы ПТГ - 10-65 нг/л.

Паратгормон - полипептид, состоящий из 84 аминокислотных остатков, образуется и секретируется паращитовидными железами в виде высокомолекулярного прогормона. Прогормон после выхода из клеток подвергается протеолизу с образованием паратгормона. Продукцию, секрецию и гидролитическое расщепление паратиреоидного гормона регулирует концентрация кальция в крови. Снижение её приводит к стимуляции синтеза и высвобождению гормона, а понижение вызывает обратный эффект. Паратгормон повышает концентрацию кальция и фосфатов в крови. Паратиреоидный гормон действует на остеобласты, вызывая повышение деминерализации костной ткани. Активен не только сам гормон, но и его аминоконцевой пептид (1-34 аминокислоты). Он образуется при гидролизе паратиреоидного гормона в гепатоцитах и почках в тем большем количестве, чем ниже концентрация кальция в крови. В остеокластах активизируются ферменты, разрушающие промежуточное вещество кости, а в клетках проксимальных канальцев почек ингибируется обратная реабсорбция фосфатов. В кишечнике усиливается всасывание кальция.

В патогенезе гиперпаратиреоза ведущую роль играют нарушения кальций-фосфорного обмена вследствие избыточной продукции паратиреоидного гормона. Органы-мишени паратиреоидного гормона - кости, почки и тонкая кишка. При действии паратгормона на костную ткань усиливается резорбция кости за счёт активации остеобластов. Образование новой кости отстаёт от её рассасывания, что ведёт к генерализованному остеопорозу, вымыванию кальция из костного депо и гиперкальциемии. Остеобласты активизируют синтез коллагена. Разрушение избыточного количества коллагена нейтральными протеазами приводит к появлению высоких концентраций пептидов, содержащих оксипролин в крови, и повышает их выведение с мочой. Влияние паратиреоидного гормона на почки проявляется фосфатурией, обусловленной снижением реабсорбции фосфата в проксимальных канальцах. Паратгормон стимулирует образование кальцитриола, который усиливает всасывание кальция в тонкой кишке. Важную роль в возникновении язвенного поражения желудка, двенадцатиперстной кишки и тонкой кишки играет гиперкальциемия, которая совместно с паратиреоидным гормоном оказывает прямое стимулирующее действие на слизистую оболочку ЖКТ, а также вызывает кальцификацию сосудов.

Первичный гиперпаратиреоз может быть 3 типов: спорадический; семейный с множественной эндокринной неоплазией (МЭН) I или МЭН-II; семейный без МЭН (или семейный изолированный). Первичный спорадический гиперпаратиреоз обусловлен либо аденомой (бластомой) паращитовидных желёз (в 85% случаев), либо их первичной гиперплазией. Опухоли паращитовидных желёз почти всегда доброкачественны. Лишь в редких случаях первичный гиперпаратиреоз вызван карциномой паращитовидных желёз. С возрастом частота аденомы паращитовидных желёз увеличивается. Первичный гиперпаратиреоз характеризуется повышением концентрации в крови паратиреоидного гормона (в 2-20 раз), гиперкальциемией при нормальном или сниженном содержании фосфатов в крови. При поражении почек, обычно вследствие гиперкальциемии, наблюдают тенденцию к нормализации концентрации фосфатов и кальция в крови. На этой стадии заболевания диагностика может быть очень сложной. Содержание кальцитонина в крови повышено.

Семейный первичный гиперпаратиреоз без МЭН наблюдают редко, практически всегда он развивается до 10-летнего возраста.

Медикаментозное лечение первичного гиперпаратиреоза неэффективно за исключением случаев его возникновения у женщин после менопаузы (в последнем случае назначение препаратов эстрадиола позволяет снизить концентрацию кальция в крови и способствует сохранению костной массы).

Паратиреоэктомия - единственный эффективный метод лечения первичного гиперпаратиреоза. Показания к оперативному лечению:

• концентрация общего кальция в сыворотке, на 0,25-0,4 ммоль/л превышающая верхнюю границу нормы;
• снижение СКФ более чем на 30% по сравнению с нормой;
• суточная экскреция кальция более 10 ммоль;
• подтверждённая рентгенологически мочекаменная болезнь;
• снижение плотности костной ткани более чем на 2 стандартных отклонения от возрастной нормы;
• возраст моложе 50 лет;
• наличие клинических проявлений гиперкальциемии.

При более низких значениях концентрации кальция в крови необходимо наблюдать больного в течение 6-12 мес, периодически контролируя кальций, паратиреоидный гормон и маркёры метаболизма костной ткани. В зависимости от динамики лабораторных показателей определяют дальнейшую тактику.