Тромбофилия - хроническое состояние организма, при котором на протяжении длительного периода (месяцы, годы, в течение всей жизни) существует тенденция либо к спонтанному тромбообразованию, либо к неконтролируемому распространению тромба за пределы повреждения. Обычно под понятием «тромбофилия» понимают генетически детерминированное состояние, однако существуют приобретённые состояния повышенной склонности к тромбообразованию. Поэтому мы считаем, что рационально разделять тромбофилии на врождённые и приобретённые.
Основная роль гемостаза заключается в сохранении жидкого состояния крови в сосудах и создания гемостатической «пробки», закрывающей дефект сосуда при травме или патологическом процессе, предотвращая кровопотерю. Гемостатическая пробка не должна мешать кровоснабжению органов.
Образование тромба - процесс динамический, в котором принимают участие три основных фактора: гемостатические компоненты крови, состояние сосудистой стенки и динамика тока крови (триада Вирхова). В норме компоненты находятся в динамическом равновесии, что способствует поддержанию гемостатического баланса. Нарушение любого из компонентов триады Вирхова может привести к изменению гемостатического баланса в сторону недостаточного или избыточного тромбообразования. В случае тромбофилии, как правило, происходит нарушение нескольких компонентов системы гемостаза, и часто нельзя вычленить ведущее нарушение.
Нельзя ставить равенство между тромбофилией, тромбозом и тромбоэмболией, так как тромбофилия определяет лишь потенциальную возможность, которая не обязательно реализуется в виде тромбоза.
Тромбоз - патологическое состояние, связанное с нарушением кровотока и ишемией органа вследствие закрытия тромбом просвета сосуда. Тромбоэмболией называют обтурацию артериального сосуда тромбом, образовавшимся в лежащих выше отделах кровеносной системы и попавшим в сосуд с током крови.
Развитие тромбоза является следствием взаимодействия факторов патогенеза тромбообразования. Тромбозы бывают артериальные и венозные.
Артериальные и внутрисердечные тромбы состоят преимущественно из тромбоцитов, соединенных фибриновыми мостиками, - белые тромбы. Артериальные тромбы преимущественно пристеночные. Важнейшие факторы формирования артериального тромба - врождённая или приобретённая аномалия сосудистой стенки и патологическая активация тромбоцитов. Наиболее частая аномалия - атеросклероз. Кроме него возможны врождённые нарушения развития сосудов, ангиоматозные образования, инфекционное поражение эндотелия, ятрогенные нарушения.
Венозные тромбы включают значительное количество эритроцитов и фибрина; они часто полностью обтурируют просвет сосуда. Основной механизм образования венозного тромба связан с повышением свёртываемости крови и стазом. В детском возрасте ведущее значение приобретает катетеризация вен для проведения инфузий.
Тромбозы у детей встречаются гораздо реже, чем у взрослых. В первом полугодии жизни частота тромботических эпизодов составляет 5,1 на 100 000 детей в год, а после 6 мес колеблется от 0,7 до 1,9 на 100 000 детей в год. Венозные тромбозы у детей встречаются примерно в 2 раза чаще артериальных.
Факторы патогенеза патологического тромбообразования бывают врождённые и приобретённые. Среди врождённых факторов выделяют наследственные, как правило, связанные с генетически обусловленным изменением активности различных белков гемостаза или с повышением в крови концентрации веществ, обладающих протромботической активностью.
Факторы тромбофилии, связанные с изменением активности белков гемостаза, в свою очередь тоже можно подразделить на несколько групп:
- патологическое снижение активности антикоагулянтов;
- патологическое повышение активности прокоагулянтов;
- полиморфизм прокоагулянтов, защищающий их от воздействия ингибиторов.
Значение каждой группы факторов неодинаково: если роль факторов первой и второй категорий доказана, то факторы, второй категории, очевидно, менее значимы.
В эту группу факторов можно также отнести различные аномалии развития сосудов, существенно повышающие риск патологического тромбообразования, которые нельзя отнести к наследственным.
Приобретенные факторы разнообразны. У детей они редко становятся единственной причиной патологического тромбообразования, но часто служат «последней каплей», ведущей к тромбозу или эмболии. Среди приобретённых факторов у детей ведущее место занимают внутривенные катетеры.
