Аутоиммунный гепатит - хронический гепатит неизвестной этиологии, в патогенезе которого ведущую роль играют аутоиммунные механизмы.
Заболевание чаще встречается у женщин (соотношение мужчин и женщин при аутоиммунном гепатите 1:3), наиболее часто поражаемый возраст 10-30 лет.
Этиология
Этиология неизвестна. Очевидны иммунные изменения. Уровни у-глобулина в сыворотке чрезвычайно высоки. Положительные результаты LE-клеточного теста приблизительно у 15% больных обусловили появление термина «люпоидный гепатит». Тканевые антитела найдены у значительной части больных.
Хронический («люпоидный») гепатит и классическая системная красная волчанка не являются идентичными заболеваниями, поскольку при классической волчанке в печени редко наблюдаются какие-либо изменения. Более того, в крови больных с системной красной волчанкой отсутствуют антитела к гладкой мускулатуре и митохондриям.
В патогенезе аутоиммунного гепатита важное значение принадлежит дефектам иммунорегуляции, в частности, снижению Т-супрессорной функции лимфоцитов и появлению различных аутоантител. Эти антитела фиксируются на мембране гепатоцитов, благодаря чему создаются условия для развития антителозависи-мых цитотоксических реакций, повреждающих печень и вызывающих развитие иммунного воспаления.
Причины и патогенез аутоиммунного гепатита
Клиническая картина
Заболевание встречается преимущественно у молодых людей; возраст половины больных составляет от 10 до 20 лет. Второй пик заболевания наблюдается в периоде менопаузы. Три четверти составляют женщины.
В большинстве случаев картина поражения печени не согласуется с установленной продолжительностью симптоматики. Хронический гепатит может оставаться бессимптомным в течение нескольких месяцев (а возможно, и лет) до момента, когда желтуха становится явной и можно поставить диагноз. Заболевание может быть распознано раньше, если рутинное исследование обнаруживает стигмы печёночного заболевания или результаты биохимического исследования функции печени отличаются от нормы.
Симптомы аутоиммунного гепатита
Лабораторные данные
- Общий анализ крови: нормоцитарная, нормохромная анемия, нерезко выраженная лейкопения, тромбоцитопения, увеличение СОЭ. Вследствие выраженного аутоиммунного гемолиза возможна высокая степень анемии.
- Общий анализ мочи: возможно появление протеинурии, микрогематурии (при развитии гломерулонефрита); при развитии желтухи появляется билирубин в моче.
Диагностика аутоиммунного гепатита
Лечение
Контролированные клинические исследования показали, что терапия кортикостероидами продлевает жизнь в случае тяжёлого хронического гепатита типа I .
Преимущества лечения особенно очевидны в первые два года. Слабость уменьшается, улучшается аппетит, лихорадка и артралгии поддаются лечению. Восстанавливается менструальный цикл. Уровни билирубина, у-глобулина и активность трансаминаз обычно снижаются. Изменения столь выражены, что на их основании можно установить диагноз аутоиммунного хронического гепатита. Гистологическое исследование печени на фоне лечения выявляет уменьшение активности воспалительного процесса. Однако предотвратить исход хронического гепатита в цирроз не удаётся.
Лечение аутоиммунного гепатита
Течение и прогноз аутоиммунного гепатита чрезвычайно вариабельны. Течение имеет волнообразный характер с эпизодами ухудшения, когда нарастают желтуха и слабость. Исходом протекающего таким образом хронического гепатита, за редким исключением, неизбежно является цирроз.
